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多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏，目前普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变，谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变，这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭，进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。研究发现不仅[阅读全文]
糖原生成:淀粉-->葡萄糖-->肝糖原，肌糖原丙酮酸,乳酸,甘油,氨基酸-->肝糖原糖原利用:肝糖原-->葡萄糖-->丙酮酸-->乙酰辅酶A-->柠檬酸循环肌糖原-->丙酮酸-->乳酸肌糖原-->丙酮酸-->乙酰辅酶A-->柠檬酸循环长期饥饿后,肝糖原消耗殆尽,脂肪和骨骼肌开始分解产生甘油,氨基酸和丙酮酸,肝脏[阅读全文]
肝糖原累积症『医学影像』肝糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD)为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、[阅读全文]
